作者:首大日期:2014-06-09
腊肠状小耳畸形
首大案例
腊肠状小耳畸形又称外耳道闭锁。外耳道闭锁,对于很多人来说不仅会对孩子的听力造成一定的影响,而且还常与先天性的小耳畸形合并发生,因而对于这些患者来说,面临着小耳畸形和外耳道闭锁的双重痛苦,因而相应的治疗是必要的,否则对于孩子的医生可能造成巨大的影响与伤害。
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分型
第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,听力较为正常。
第二型:耳廓畸形,外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育,常呈传音性聋。一般这种类型较为多见,多采用耳道口成型手术进行听力的增进治疗。
第三型:耳廓畸形较重,外耳道闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能几乎完全丧失。
诊断
手术
1.目的:改善听力及/或外观。
2.方法:以手术治疗为主。单纯中耳畸形者,常可通过鼓室探查术,根据所发现畸形的特点进行适当处理,以建立正常的气房系统及传音结构。有外耳道闭锁者,需行外耳道及鼓室成形术,伴有外耳畸形者可同时或择期行耳廓整形或耳廓再造术。
3.时机与术式
(1)时机:单侧病例,可在成年后进行,或不作治疗;双侧病例,宜在学龄前(4~6岁)治疗。
(2)术式:外耳道成形与鼓室成形术可根据病情轻重及术者的习惯,选用经外耳道进路或经鼓窦进路两种术式。
经耳道术式:可用于部分闭锁或有骨性外耳道的软组织闭锁病例。
专家介绍
首大耳外科核心技术团队由北京同仁、北京协和、北京八大处整形等三甲医院医生及一批博士生导师组成。耳畸形手术需要精细考量及分析。并非所有的耳畸形患者都适合耳廓再造和听力重建,需要听力学家和耳科医生的详尽的听力学和中耳乳突发育形态学评估。对于听觉重建的风险更大,手术涉及面神经和听神经,稍有不慎就可能引发严重的并发症。因此,需要强调整体再造的概念,耳科医师和整形科医师团队协作,同时对耳廓畸形和外耳道闭锁进行重建和修复。整形外科医师在进行耳廓再造手术时应该确保耳科医生已经完成了必要的听力学和影像学评估。